Ograniczenia regionu V w przewlekłej białaczce limfatycznej u ludzi sugerują, że niektóre przypadki mają wspólne pochodzenie

Czynniki, które przyczyniają się do rozwoju przewlekłej białaczki limfocytowej z komórek B (B-CLL), są nieznane, a grupy osób najbardziej zagrożonych rozwojem tej powszechnej białaczki nie są dobrze określone. Cechy molekularne są ważne w klasyfikowaniu przypadków B-CLL, a obecnie oczywiste jest, że podobieństwa między rearanżacjami Ig między pacjentami mogą dawać ważne wskazówki dotyczące pochodzenia tej choroby. Klasyfikacja B-CLL zależy od cech histologicznych i molekularnych Przewlekła białaczka limfocytowa limfocytów B (B-CLL) jest najczęstszą postacią białaczki w krajach zachodnich i najczęściej manifestuje się wraz z wiekiem. Charakteryzuje się postępującą akumulacją małych, długowiecznych, dojrzałych limfocytów we krwi, szpiku kostnym i tkankach limfoidalnych, sklasyfikowanych przez skodyfikowany system klasyfikacyjny European / American Lymphoma / WHO (REAL / WHO) (1, 2). B-CLL można wystawić na podstawie Binet (3) lub Rai (4). Większość komórek B-CLL dzieli się powoli i charakteryzuje się fenotypem CD19 + CD5 + CD23 + z niskim poziomem immunoglobuliny na powierzchni błony komórkowej (5). Nie ma wyraźnych genetycznych predyspozycji do rozwoju B-CLL lub globalnie spójnych nieprawidłowości chromosomowych u pacjentów. W związku z tym etiologia choroby była dotychczas nieuchwytna. Systemy Binet i Rai mogą być uzupełniane przez najnowsze odkrycia, które dodatkowo dzielą przypadki B-CLL. Przypadki, w których rearanżacje Ig są somatycznie hipermutowane, powodują łagodniejszy kliniczny przebieg choroby i lepsze całkowite przeżycie, podczas gdy przypadki, w których sekwencje Ig pozostają zarodkowe, są cięższe (6. 9). Okazało się, że niektóre przypadki B-CLL przeprowadzają trwającą hipermutację somatyczną i rekombinację z przełączaniem klas po ekspresji deaminazy indukowanej aktywacją (AID) podobnie jak w centralnych komórkach zarodkowych (6, 10). Odwrotną korelację ekspresji Zap70 lub CD38 wykorzystano także do zastosowania w warunkach klinicznych w celu odróżnienia B-CLL o różnym nasileniu (11. 13). Ostatnie badania ekspresji genów i fenotypu powierzchni komórek B-CLL ujawniły, że większość ma fenotyp komórki pamięci B (14, 15) niezależnie od statusu mutacji. Chociaż możliwe jest, że B-CLL pochodzą z populacji komórek pamięci B eksponowanych na antygen, możliwe jest również, że charakterystyka komórki pamięci zostanie nabyta po transformacji. Typowe przegrupowania Ig pomiędzy pacjentami są niezwykle niezwykłe. Choć etiologia B-CLL jest jeszcze nieznana, ważne badanie w tym wydaniu JCI autorstwa Ghiotto et al. (16), który stanowi uzupełnienie poprzednich raportów (17, 18) (omówionych w pozycjach 19, 20), dostarczył cennego wglądu w czynniki wpływające na rozwój B-CLL. Ghiotto i in. donoszą, że 20% dużego panelu genetycznie niespokrewnionych przypadków B-CLL z komutacją IgG zawierało identyczne segmenty genów Ig VJ i VDJ
[patrz też: kzeirsw, neosine syrop dawkowanie, orzechy włoskie witaminy ]
[więcej w: coffecorn forte, neosine syrop dawkowanie, padaczka alkoholowa skutki ]